[发明专利]脂肪酸代谢异常专用型临床营养配方及其制备方法

说明书

本发明提供一种脂肪酸代谢异常专用型临床营养配方，其特征在于，包括如下组分及其重量份数：15‑28份蛋白质、8‑12份脂肪、48‑65份碳水化合物、3‑6份膳食纤维、0.6‑1.2份常量元素、0.01‑0.04份微量元素、0.005‑0.03份脂溶性维生素、0.008‑0.2份水溶性维生素、0.06‑2份药食同源成分、0.02‑3份天然植物化合物以及0.02‑2份新资源食品；本发明还提供上述临床营养配方的制备方法。本发明能够为脂肪酸代谢异常患者补充所需的营养，还能够改善多种脂代谢异常、促进脂代谢正常进行、缓解脂代谢异常症状、缓解患者病痛。

技术领域

本发明涉及营养配方领域，尤其涉及一种脂肪酸代谢异常专用型临床营养配方及其制备方法。

背景技术

脂肪酸代谢异常(脂肪酸代谢障碍)是由于体内脂肪酸β-氧化酶或转运蛋白缺乏，导致脂肪酸分解和能量生成障碍，出现神经系统、骨骼肌、心、肝、肾、消化道等功能异常造成，其中以中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏最为多见。该疾病是遗传性代谢病，主要累及婴儿和儿童，多数于出生后两年内起病，常有家族史。临床表现为慢性肌无力、肌痛或心肌病，也可表现为空腹昏迷和低血糖，发病期间常常没有症状，发病率和死亡率较高，故应及早诊断，及早治疗便可减少复发率。

脂肪酸代谢障碍主要分为以下几类：

1)脂肪酸和肉碱转运障碍：包括胞浆膜肉碱转运障碍(原发肉碱缺陷)、细胞摄取脂肪酸障碍、CPTⅠ缺陷、肉碱-CAT缺陷、CPTⅡ缺陷等；其中，CPTⅡ缺陷是脂肪酸代谢障碍中最常见的类型；

2)CoA脱氢酶(ACD)缺陷：包括极长链、中链、短链ACD缺陷，其多发人群、临床表现及基因突变各异；

3)线粒体基质β-氧化酶缺陷：包括长链、短链3-羟脂酰辅酶A脱氢酶(LCHAD，SCHAD)缺陷；其中，SCHAD缺陷较为罕见；

4)酮体生成障碍：指HGM-CoA(3-羟基-3-甲基戊二酸单酰辅酶A，亦参与亮氨酸代谢)功能障碍，表现为伴高血氨和酸中毒的低酮性低血糖；尿液中若发现强甲基戊二酸则具有诊断意义；

5)多重能量代谢缺陷：多重代谢缺陷可共同作用，使产能减少，且减少程度与临床症状的发展相一致，称为协同异质性。

一般根据含碳原子的多少，可将体内脂肪酸分为短链(2～6碳)、中链(8～12碳)、和长链(14碳以上)。脂肪酸β-氧化代谢是将二碳单位由长链脂肪酸上水解下来后进入三羧酸循环或酮体生成途径分解产能的过程。人体完成脂肪酸β-氧化代谢主要是通过线粒体和过氧化物酶。正常情况下，脂肪酸代谢大多由线粒体β-氧化完成，但在禁食延长的情况下，过氧化物酶可承担细胞内脂肪酸β-氧化总量的20％；此外，脂肪酸代谢尚可通过细胞质中的ω氧化途径，并可形成双羧酸，双羧酸大多发现于线粒体β-氧化超常情况下。当线粒体β-氧化受损害时，可由硫脂酶完成辅酶A脱肽基，并将肽基结合至甘氨酸和肉碱。上述脂肪酸氧化(FAO)途径中酶的先天性缺陷，将导致脂肪酸氧化障碍，从而引起一系列临床症状。

脂肪酸氧化缺陷主要引起心肌病，众多的证据均支持这样一个概念，即能量缺乏是心脏病变发生的机制之一，因此，对于心肌功能的改善以及调节心肌的能量底物代谢将有助于改善心脏的收缩功能障碍，预防心脏疾病的发生和发展。因此，中链脂肪酸(MCFAs)除了能够迅速提供能量，作为“代谢调节器”具有潜在的药理作用外，其对于心肌病的干预已被提议作为辅助疗法来治疗这些疾病；而且，MCFAs在遗传性LCFAβ-氧化缺陷心脏病的营养干预和管理上显示了一定的益处，而目前的研究结果从动物和人群研究上也证实LCFAs作为心肌收缩功能的决定因素，在梗死后或肥大的心脏心肌结构重建、线粒体能量代谢调节上并未起到有益的作用。