[发明专利]用普利多匹定治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症的方法

权利要求书

1.普利多匹定在制备用于治疗对象中的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的药物中的用途。

2.权利要求1的用途，其中所述肌萎缩性脊髓侧索硬化症是偶发性肌萎缩性脊髓侧索硬化症。

3.权利要求1或2的用途，其中一定量的普利多匹定对于抑制或降低所述对象中的肌萎缩性脊髓侧索硬化症症状的进展是有效的。

4.权利要求3的用途，其中所述症状为肌肉僵硬、肌无力、肌肉耗损、肌肉痉挛、说话困难、吞咽困难、呼吸困难、咀嚼困难、行走困难、肌束震颤和/或姿势恶化。

5.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中一定量的普利多匹定在患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症的所述对象中有效地：增强运动神经元中的脑源性神经营养因子(BDNF)轴突运输，增强运动神经元中的ERK激活，改善神经肌肉接点(NMJ)形成和保留，提高肌肉组织的神经支配率，增强运动神经元轴突生长，减少轴突变性，增强肌肉细胞存活，增强肌纤维直径和功能，减少超氧化物歧化酶1 (SOD1)聚集，减轻假性延髓疾病进展，减少肌纤维损耗进展和/或改善肌肉收缩。

6.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中一定量的普利多匹定是每日施用的，或者每日不止一次施用的。

7.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中一定量的普利多匹定每日施用两次。

8.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中一定量的普利多匹定是口服施用的。

9.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中施用的普利多匹定的量为每天10 mg至每天90 mg。

10.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中所述普利多匹定是普利多匹定盐酸盐。

11.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中所述对象是人类对象。

12.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中当所述药物被使用时，治疗上有效的量的第二化合物还被施用至所述对象，其中所述第二化合物是利鲁唑、依达拉奉或右美沙芬/奎尼丁。

13.权利要求12的用途，其中所述第二化合物在施用普利多匹定之前施用。

14.权利要求12的用途，其中普利多匹定在施用所述第二化合物之前施用。

15.权利要求12的用途，其中所述普利多匹定用于辅助所述第二化合物而被施用。

16.权利要求12的用途，其中所述第二化合物用于辅助所述普利多匹定而被施用。

17.权利要求1、2和4中任一项的用途，其中一定量的普利多匹定在患有肌萎缩性脊髓侧索硬化症的所述对象中有效地保留NMJ结构，保留NMJ功能，和/或减少运动神经元轴突变性。