[发明专利]一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法

说明书

技术领域

本发明涉及生物医药领域，具体地说，涉及一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法。

背景技术

枫糖尿症(maple syrup urine disease,MSUD)是一种常染色体遗传疾病，由于细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能缺陷儿导致。根据临床表现可分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和二氢脂酰脱氢酶(E3)缺乏型，该病临床表现主要与BCKD复合体活性降低的程度有关，其中经典型最为严重和常见，表现为喂食困难、呕吐、代谢性酸中毒及神经系统受损，嗜睡、昏迷等。MSUD的主要治疗原则为饮食控制，限制亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸的摄入。

发明内容

本发明所要解决的技术问题是针对现有技术的不足，提供一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法。

本发明解决上述技术问题的技术方案如下：

本发明提供一种用于枫糖尿症的配方粉，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉30－85重量份，氨基酸15－60重量份，藻油0－1重量份，核苷酸0.01－0.1重量份，复合维生素2－5重量份，复合矿物质2－5重量份，香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的氨基酸。

本发明的有益效果在于：本发明的用于枫糖尿症的配方粉采用氨基酸并去除亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。

在本发明的配方中，植物油脂肪粉的作用：提供碳水化合物和脂肪，也作为整个配方中的基质；

氨基酸的作用：提供氮源，作为合成蛋白质的底物；

藻油的作用：不饱和脂肪酸，促进大脑的发育；

核苷酸的作用：有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。

复合维生素的作用：有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。

复合矿物质的作用：有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压、有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。

香精可不添加，适用于0-1岁的患者的配方中则不添加任何香精香料；

本发明不仅筛选出了合适组分而且还限定了个组分的比例，发明人经过大量的试验研究发现了采用上述的比例有利于氨基酸在整个体系中的分布，能尽量避免加水冲调后油脂上浮和氨基酸沉淀等问题。

进一步，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份。

采用上述方案的有益效果是：在上述的技术方案的基础上，发明人进一步优化了各组分的比例，通过研究比较发现，采用上述的比例可以进一步有利于氨基酸在整个体系中的分布，可以尽量避免油脂上浮和氨基酸下沉的问题，且口感较好。

进一步，所述氨基酸为L－丙氨酸、甘氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸中的几种或全部；L－精氨酸和L－盐酸精氨酸中的至少一种；L－天冬氨酸和L－天冬氨酸镁中的至少一种；L－胱氨酸、L－半胱氨酸和L－盐酸半胱氨酸中的至少一种；L－谷氨酸、L－谷氨酸钾和L－谷氨酰胺中的至少一种，L－组氨酸和L－盐酸组氨酸中的至少一种；L－盐酸赖氨酸和L－赖氨酸醋酸盐中的至少一种；以及L－甲硫氨酸和N－乙酰基－L－甲硫氨酸中的至少一种。

采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的氨基酸有利于枫糖尿症患者体内蛋白质的合成。

进一步，所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸，所述L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为5：5：6：1.5：6：4：2：4：1：3：4：3：3：2：3。

采用上述方案的有益效果是：经过研究意外的发现，采用上述的配比有利于枫糖尿症患者对氨基酸的吸收和利用。

进一步，所述藻油包括DHA和ARA，DHA和ARA的重量比为1:1－6:1。

DHA，英文全称为Docosahexaenoic acid，中文名称为二十二碳六烯酸，是一种ω-3不饱和脂肪酸。