[发明专利]X‑连锁淋巴增殖综合征诊断试剂盒及其应用

说明书

技术领域

本发明涉及医学诊断技术领域，具体而言，涉及一种X-连锁淋巴增殖综合征诊断试剂盒及其应用。

背景技术

凋亡抑制蛋白家族(inhibitor of apoptosis protain，IAPs)首先发现于杆状病毒，能抑制病毒感染导致的宿主细胞死亡，而XIAP(X链锁凋亡抑制蛋白，X-linked inhibitor of apoptosis protain)是其中重要的成员，定位于Xq25，cDNA全长2540bp，N端主要有3个杆状病毒IAP重复序列BIR1-BIR3，而BIR大约含有70个氨基酸，其特殊的锌指结构是XIAP参与蛋白质-蛋白质、蛋白质与DNA的相互作用。同时BIR结构之间的特殊连接桥梁linker，能与Caspase结合，抑制Caspase的活性，进而抑制细胞凋亡。

X-连锁淋巴组织增殖综合征(X-linked Lymph Proliferative Disease，XLP)是一种少见的、常常是致死性的原发性免疫缺陷病，可由EB病毒(Epstein–Barr virus，EBV)感染诱发，表现为爆发性传染性单核细胞增多症、丙种球蛋白异常血症和淋巴增殖性疾病以及淋巴瘤。X-连锁淋巴增殖综合征包括XLP-1和XLP-2，以X连锁隐性方式遗传，多见于男性。本病主要由编码淋巴信号活化分子相关蛋白(XIAP)、X-连锁凋亡抑制因子(XIAP)和IL-2诱导的T细胞激酶(ITK)基因的突变引起，基因序列分析是确诊XLP的依据；XIAP、XIAP、ITK蛋白的表达也可以作为筛查XLP的手段。家族史是需要考虑的主要客观指标，其他诊断标准包括患儿的临床表现、EB病毒感染后的EBNA抗体检测等。

XLP-2与BIRC4基因(表达XIAP蛋白)有关。当BIRC4基因有缺陷时，则表现出XIAP蛋白的缺失，导致淋巴细胞过度凋亡，引起对EBV的免疫异常。

目前存在多种XIAP蛋白的检测方法，其中靶细胞的选择，结果的确证，等问题是技术领域的核心问题，是决定检测结果是否理想的关键。目前尚缺乏统一规范的操作流程。

有鉴于此，特提出本发明。

发明内容

本发明的目的在于提供一种X-连锁淋巴增殖综合征诊断试剂盒以及使用该试剂盒检测XIAP蛋白丰度的检测方法，所述的检测方法可解决现有技术检测速度慢、精度较低、准确性较差、检测结果容易受到检测者的主观因素影响等问题。

为了实现本发明的上述目的，特采用以下技术方案：

一种X-连锁淋巴增殖综合征诊断试剂盒，所述试剂盒包括：

抗人CD3、CD56的流式荧光抗体、抗人XIAP抗体及其同型对照抗体、以及所述抗人XIAP抗体对应的Western Blot二抗和流式荧光二抗。

优选的，抗人XIAP抗体对应的流式荧光二抗为抗鼠IgG1流式荧光抗体。

优选的，抗人CD3、CD56流式荧光抗体、抗人XIAP抗体以及鼠IgG1蛋白分别购自4abio公司、eBioscience公司、BD公司及Abcam公司，货号分别为FHF003-100、17-0566-42、#610763以及#ab18443；

优选的，抗人XIAP抗体的流式荧光二抗购自BD公司，货号为#550083；