[发明专利]用于治疗杜兴型肌营养不良的药物组合物

权利要求书

1.一种任选地用于治疗性和/或预防性治疗杜兴型肌营养不良、贝克 型肌营养不良或恶病质的含有辅助剂和式(I)的化合物(或基本由它们构成) 的组合物或其药学上可接受的盐，

其中

A₁、A₂、A₃和A₄可以相同或不同，代表N或CR₁，

X为选自O、S(O)_n、C＝W、NR₄、NC(＝O)R₅和CR₆R₇的二价基团，

W为O、S、NR₂₀，

Y为N或CR₈，

R₄、R₅、R₆、R₈、R₉和NR₂₀中的一个代表-L-R₃，其中L为单键或接 头基团，

此外，R₃-R₉可以相同或不同，独立地代表氢或取代基，以及

R₂₀代表氢、羟基、任选地被芳基取代的烷基、任选地被芳基取代的 烷氧基、芳基、CN、任选地被取代的烷氧基、任选地被取代的芳氧基、 任选地被取代的烷酰基、任选地被取代的芳酰基、NO₂、NR₃₀R₃₁，其中 R₃₀和R₃₁可以相同或不同，代表氢、任选地被取代的烷基或任选地被取 代的芳基；此外，R₃₀和R₃₁中的一个可以代表任选地被取代的烷酰基或 任选地被取代的芳酰基；

n代表0～2的整数，

此外，

当每个邻接的A₁-A₄对代表CR₁时，邻接的碳原子和它们的取代基一 起形成环B，

当X为CR₆R₇时，R₆、R₇和它们相连的碳原予一起形成环C。

2.如权利要求1所述的组合物，其中所述式I化合物中R₃代表烷基、 烷氧基或芳基，每一个基团任选地被1～3个取代基R₂取代，R₂可以相同 或不同。